Создание и сопровождение сайта - студия
Свидетельство о регистрации средства массовой информации: Эл 77-4337 от 31 января 2001 г.
Клинические признаки. При этой патологии, которая относится к моноген]ным мутациям, отмечается врожденное отсутствие фермента 5а-редуктазы, превращающей тестостерон в более активный дигидротестостерон. Кариотип больных - 46 XV. Наличие У-хромосомы определяет развитие тестикул из индифферентной гонады. Однако гормональная секреция этих тестикул неполноценна, поэтому дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу не происходит. При рождении отмечается женский тип строения наружных половых органов с укороченным, слепо заканчивающимся влага]лищем. У пациенток с СТФ отсутствуют рецепторы андрогенов в тканях-ми]шенях, поэтому характерным признаком является отсутствие полового и под]мышечного оволосения. Молочные железы хорошо развиты, менструация отсутствует.
Синоним: синдром тестикулярной феминизации
Комментариев нет:
Отправить комментарий